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心室肌致密化不全

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别名:孤立性心室肌致密化不全、海绵状心肌
疾病简介

心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病。

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别名:孤立性心室肌致密化不全、海绵状心肌

发病部位:

传染性:无传染性

治愈率:75%

多发人群:所有人群

相关症状:右心衰竭,心动过速,心脏肥大,左心衰竭,微血栓形成

是否医保:

挂号科室:心血管内科,儿科

治疗方法:药物治疗

治疗周期:2-4个月

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

临床检查:心脏血管超声检查、动态心电图、心电图、多普勒超声心动图、经食管超声心动图

症状 查看详细

典型症状:心律失常、左心衰竭、微血栓形成、眼球震颤、体循环淤血、克汀病面容、顽固性心功能不全

相关症状:右心衰竭 心动过速 心脏肥大


一、症状

症状出现早晚不一、轻重不同,其表现可从无症状到重度心功能不全,甚至需进行心脏移植,或发生猝死;但亦60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为:

1、心力衰竭:主要为左心衰竭,亦可合并右心衰竭,其机制为:①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血,尤其是心内膜下心肌,引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降,出现类似扩张型心肌病的表现;②小梁化心肌可限制心室舒张,产生类似限制型心肌病的症状和体征。

2、心律失常:快速型室性心律失常多见,包括易导致心脏性猝死的室性心动过速;左束支传导阻滞亦较常见;也有报道发生预激综合征的患儿。室性心律失常产生的原因尚不清楚,推测在致密化不全的心肌段,肌小梁呈不规则分支状连接,等容收缩期室壁的压力增加,使局部冠状动脉血供受损,从而引起心脏电传导延迟,诱发心律失常。

3、心内膜血栓伴体循环栓塞 主要为体循环栓塞,与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。

4、其他:某些患儿可出现特异性面容,如前额突出、斜视、眼球震颤、低耳垂、小脸面、腭裂、上腭弓高、生殖器小等。


二、诊断

主要依靠NVM的异常心肌结构特征进行诊断,临床表现及心电图对NVM的诊断无帮助,心室造影、超高速CT(UFCT)、磁共振有助于诊断,而超声心动图最为常用。超声心动图不仅能直接显示NVM的心肌结构异常特征,而且可明确并存的其他心脏畸形。

病因 查看详细

主要病因:心肌先天发育不全


一、发病原因

由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在,如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等,病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外,也可导致心肌发育停滞,另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。还有学者证明:本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少及线粒体异常)相似。


二、发病机制

尚不清楚,可能与下列两类因素有关:

1、遗传因素:性遗传连锁分析提示,本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上,G4.5基因突变是产生NVM的始因。Bleyl等报道一组家族性男性INVM病例,发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上,该位置邻近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征)相关基因,提示NVM可能是系统性肌病的一部分。某些NVM儿童可能并存其他遗传病。

2、继发性病因:指在其他先天性心脏病的基础上,同时伴有NVM。心肌窦状隙持续状态(persisting sinusoids)常用来描述合并复杂发绀性心脏病、左心室或右心室梗阻性病变和冠状动脉先天畸形。在这些“继发”性NVM患者中,由于心室压力负荷过重和心肌缺血,阻止了正常胚胎心肌窦状隙的闭合,使心内膜的形成发生障碍,即心内膜缺如,从而引起心腔内的血液直接对肌小梁产生高压机械效应,使窦状隙持续存在而不消退。

并发症 查看详细

常见并发症:心律失常、心力衰竭、栓塞等并发症。

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