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先天性肺囊肿

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别名:
疾病简介

先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形,在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿…

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别名:

发病部位:

传染性:无传染性

治愈率:>70%

多发人群:婴幼儿

相关症状:呼吸急促,呼吸衰竭,紫绀,胸痛,脓痰

是否医保:

挂号科室:儿科,心胸外科

治疗方法:手术治疗

治疗周期:2-4月

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-30000元)

临床检查:肺功能、痰液的一般性状、胸部CT、支气管造影

症状 查看详细

典型症状:喘鸣、咳嗽;咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。

相关症状:脓痰、紫绀、胸痛、呼吸急促、呼吸衰竭。


小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。

1、婴幼儿期。张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

2、儿童期。较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

3、成人期。多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

先天性支气管源性囊肿,常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内,30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个,含气体或液体量不同,因而在X线胸片上可呈现不同表现:

1)单个液、气囊肿。最为常见,囊肿大小不一,可见圆形薄壁囊肿,内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄,邻近肺组织无炎性浸润病变,纤维性变不多,需与肺脓肿,肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚,周围炎症表现明显,肺结核空洞则有较长病史,周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。

2)单个气囊肿。胸片上示病侧肺部含气囊肿,巨大的气囊肿可占据一侧胸腔,压迫肺,气管,纵隔,心脏,需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门,而气囊肿的空气位于肺内,往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。

3)多个气囊肿。临床也较多见,胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿,需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿,肺大皰常伴有肺炎,在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化,有时可迅速增大,或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退,大皰有时可自行缩小或消失。

4)多发性液、气囊肿。胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者,需与先天性膈疝鉴别,后者也可呈现为多个液平,必要时口服碘油或稀钡检查,若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道,则为隔疝。

病因 查看详细

主要病因:胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。

并发症 查看详细

常见并发症:气胸、血胸。肺囊肿引起的并发症包括以下几种情况:1、肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。2、长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔,造成气胸、血胸。4、有文献报道肺囊肿有可能恶变。

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